Les immunodéficiences

L'immunodéficience existe parfois dès la naissance. Elle a alors souvent une origine génétique. Certains acteurs de la défense immunitaire ne sont pas fabriqués correctement en raison d'une anomalie du gène qui code pour cette information. Ce manque s'exprime par un mauvais fonctionnement de la moelle osseuse, chargée de la fabrication des cellules de l'immunité.

Exemple : La moelle osseuse d'un enfant atteint d'une telle immunodéficience ne peut pas fabriquer d'anticorps, de phagocytes ou de lymphocytes. Il ne possède donc pas les éléments nécessaires pour se défendre contre les infections.

Un enfant qui naît sans système de défense immunitaire peut vivre normalement pendant les premiers mois. En effet, les anticorps maternels reçus pendant la grossesse puis lors de l'allaitement lui tiennent lieu de défense immunitaire. Mais, passé ce délai, il est victime d'infections multiples et à répétition qui mettent en évidence son incapacité à lutter contre les agressions microbiennes.
Il doit donc vivre dans une bulle stérile où l'air est filtré afin qu'il ne contienne aucun micro-organisme. Il ne mange que de la nourriture stérilisée et ses jouets ou ses livres sont traités chimiquement. Son entourage ne peut le toucher sans protection.

Les médecins essayent de limiter la durée de tels séjours en apportant des anticorps par injection ou greffe. Dans ce dernier cas, la moelle osseuse ou le thymus du donneur doit avoir une carte génétique compatible ou proche de celle du malade. Si la greffe réussit, l'enfant aura un système immunitaire qui fabriquera les cellules qui lui faisaient défaut. Il pourra alors sortir de sa bulle.

Remarque : Lors des débuts de la technique de greffe, un enfant qui avait passé 12 ans dans une bulle détenait le triste record du monde de vie dans une enceinte stérile.

Quand une de ces maladies héréditaires est connue dans la famille, elles peuvent être dépistées pendant la grossesse. Lorsque les médecins ne trouvent pas de moelle compatible, ils peuvent recourir aux greffes de tissus foetaux qui permettront de restituer une immunité au patient.

Dans certains cas, l'immunodéficience n'existe pas à la naissance mais est acquise au cours de la vie lorsque la personne contracte une maladie.

Le cas le plus tristement célèbre est celui du SIDA ou Syndrome d'ImmunoDéficience Acquise. Dans ce cas précis, l'immunodéficience résulte d'une infection virale qui détruit les lymphocytes T.

Le virus responsable du SIDA ou VIH (Virus d'Immunodéficience Humaine) est, comme tous les virus, de très petite taille (120 nm de diamètre). Il pénètre dans les lymphocytes et injecte son patrimoine héréditaire au niveau du noyau de la cellule immunitaire. Un grand nombre de nouveau virus sera fabriqué par cette dernière. Ils sortiront alors de la cellule infectée par bourgeonnement et provoqueront sa mort. Les virus libérés pourront ensuite coloniser d'autres cellules.

Dans un premier temps, les anticorps anti-VIH seront fabriqués par les lymphocytes B permettant à l'organisme de se défendre. Lorsque les anticorps seront en quantité suffisante pour être détecté par des tests la personne infectée sera séropositive. Mais aucun symptôme n'apparaît à l'exception, éventuellement, de la fatigue ou de fièvres inexpliquées un à deux mois après la contamination.
La maladie est alors dans sa phase silencieuse : le virus est dit « dormant ». Mais même si le séropositif ne ressent aucun effet, il est cependant contagieux et doit prendre des précautions pour ne pas contaminer ses partenaires en particulier lors d'un rapport sexuel. Il ne doit pas non plus effectuer de transfusion sanguine ou échanger des seringues, pouvant également propager le virus. Les autres échanges de la vie courante sont en revanche sans risque : on peut serrer la main, caresser, embrasser,... un séropositif sans être infecté par le virus !

Le stade suivant est la mort des lymphocytes suite au bourgeonnement des virus. Les défenses immunitaires commencent à faiblir et les premières maladies relativement bénignes apparaissent. On parle de phase mineure de la maladie.

Par la suite, le fonctionnement du système immunitaire est perturbé de plus en plus gravement. Des maladies graves apparaissent (pneumonie, herpès, méningite ou cancers de différents types). Ces maladies appelées « maladies opportunistes », seront finalement fatales au malade. On parle de phase majeure de la maladie, le sujet est atteint du SIDA.

Remarque : L'utilisation combinée de trois médicaments ou « tri-thérapie » permet actuellement de limiter la multiplication du virus dans l'organisme. Mais dans l'état actuel de la recherche médicale, on ne guérit pas du SIDA qui reste une maladie mortelle. Rester vigilant et utiliser le préservatif lors des rapports sexuels est primordial.